Què és la hidrocefàlia?

El terme hidrocefàlia deriva del grec hydor, que vol dir ‘aigua’, i kephalé, ‘crani’. Habitualment diagnostiquem hidrocefàlia en pacients amb dilatació de la mida ventricular, cosa que es tradueix en un augment de volum del líquid cefalorraquidi (LCR). Tanmateix, aquesta definició no inclou l’atròfia cerebral causada per malalties neurodegeneratives, l’anomenada hidrocefàlia ex vacuo. 

Per tant, és preferible d’incloure dins la definició d’hidrocefàlia tots aquells mecanismes que produeixen una acumulació excessiva d’LCR intraventricular, ja sigui per un augment de la producció d’LCR com per una alteració en la circulació o l’absorció de l’LCR. 

La hidrocefàlia és una conseqüència directa de la secreció activa d’LCR a través dels plexes coroides dels ventricles laterals i dels ventricles tercer i quart (70-80 %) i, en un percentatge menor, de la formació d’LCR extraaracnoidal que prové de la paret dels capil·lars. Aquest augment d’LCR es pot correlacionar amb un augment de la pressió intracranial (PIC), però també ens podem trobar amb una PIC normal, i llavors tenim el que se’n diu la hidrocefàlia normotensiva de l’adult. Sovint s’associa amb la ventriculomegàlia, tot i que no és imprescindible. De manera similar, l’excés de líquid cefalorraquidi a l’espai subdural o subaracnoidal de la convexitat cranial també pot causar una hidrocefàlia. 

La simptomatologia que ens trobem en aquests pacients s’acostuma a relacionar amb la major o menor rapidesa en l’augment de la mida ventricular i amb l’augment de la pressió intracranial.

Causes

Les causes varien segons la mena d’hidrocefàlia amb què ens trobem. A continuació n’exposem els tipus principals. 

Hidrocefàlia comunicant

1) Vessament de sang per hemorràgia subaracnoidal.
2) Postinfecciosa: meningitis, ventriculitis.
3) Carcinomatosi.
4) Congènita per dèficit en la reabsorció del líquid cefalorraquidi (malalties sistèmiques que augmenten la viscositat de l’LCR i la pressió dels sins venosos, com el pseudotumor cerebri) o per augment de la producció (papil·loma dels plexes coroides)..

Hidrocefàlia no comunicant o obstructiva

1) Tumoral.
2) Membranes o adherències aracnoidals.
3) Congènites: obstrucció a nivell del forat magne o malformació de Chiari, entre d’altres.


Hidrocefàlia normotensiva (Normal Pressure Hydrocephalus, NPH)

És una síndrome caracteritzada per l’alteració de la marxa, demència i incontinència urinària i/o fecal, molt més freqüent en persones de més de 60 anys. La designació de «normotensiva» pot ser confusa perquè li cal un monitoratge continu per tal de demostrar la presència d’ones específiques de l’increment de la PIC. Aquest augment de la pressió intracranial s’acostuma a produir particularment durant la fase del son de moviments oculars ràpids o REM (Rapid Eye Movement). És un dels tipus d’hidrocefàlia més diagnosticats durant la pràctica clínica a causa de l’augment de l’esperança de vida de la població de casa nostra.

Hidrocefàlia compensada

Alguns pacients amb hidrocefàlia de llarga evolució arriben a un estadi en què la mida ventricular es manté estable. En aquests pacients, el seguiment neurològic mitjançant proves d’imatge i/o tests neuropsicològics se sol fer de manera periòdica, a fi de detectar símptomes de deteriorament cognitiu que puguin requerir el drenatge de la hidrocefàlia.

Quart ventricle aïllat

Pacients amb antecedents d’infeccions prolongades del sistema nerviós central o reoperats en diverses ocasions de cirurgies de revisió de la derivació ventriculoperitoneal. Tot i que no és una síndrome gaire freqüent, és difícil de tractar.
ANEU A LA DERIVACIÓ VENTRICULOPERITONEAL

Síndrome del ventricle col·lapsat (Slit Ventricle Syndrome)

Es produeix en pacients que porten derivació ventriculoperitoneal des de la infantesa o després d’un llarg temps d’evolució. Experimenten un augment de la pressió intracranial sense que s’hi observi ventriculomegàlia.

Símptomes

Els símptomes varien segons la mena d’hidrocefàlia que pateixi el pacient. En cas d’hidrocefàlia aguda, se solen produir els següents: 

  • Cefalàlgia intensa
  • Nàusees
  • Vòmits
  • Somnolència
  • Baixada del nivell de consciència fins al coma

Hidrocefàlies subagudes o cròniques

Els símptomes més freqüents són els que exposem a continuació: 

  • Augment progressiu de la pressió intracranial, traduït en mal de cap de predomini matutí o que empitjora amb maniobres d’inspiració profunda i a l’hora d’ajeure’s i de canviar de posició.
  • Deteriorament cognitiu progressiu, és a dir, pèrdua de memòria a curt termini; alteració de la marxa o lentitud en la realització dels moviments fins o que requereixen una coordinació de moviments; alteració en el control dels esfínters, tant l’urinari com el fecal. 

Hidrocefàlia normotensiva

Finalment, en el cas particular de la hidrocefàlia normotensiva (NPH segons la sigla del nom en anglès), els símptomes se solen presentar dins de l’anomenada «tríada de Hakim»; tot i que no sempre es presenten tots els símptomes de manera conjunta, és habitual de trobar-los en adults més grans de 60 anys amb uns símptomes similars als de la demència: 

  • Deteriorament cognitiu progressiu
  • Apràxia de la marxa
  • Pèrdua del control dels esfínters

Diagnòstic

El diagnòstic dels pacients adults amb hidrocefàlia continua sent un desafiament per la gran varietat d’etiologia i de simptomatologia amb què ens trobem durant la pràctica clínica diària. És habitual d’associar la ventriculomegàlia amb la derivació ventriculoperitoneal, però de vegades és complicat de trobar el mecanisme fisiopatològic que origina la ventriculomegàlia i si aquest augment de la mida ventricular va acompanyat o no d’un augment de la pressió intracranial. Són nombroses les tècniques diagnòstiques que es fan servir actualment:

Tècniques de neuroimatge

TC cranial, seqüències de ressonància magnètica cerebral i espinal, SPECT cerebral…

Test neuropsicològics

Per avaluar les repercussions en el deteriorament cognitiu del pacient.

Mesures més o menys invasives dels paràmetres fisiològics

Relacionats amb la circulació del líquid cefalorraquidi a través d’un enregistrament continu de les ones de pressió intracranial amb la implantació directa d’un sensor de PIC intraventricular/intraparenquimàtic o mitjançant una punció lumbar.

Com que no hi ha cap prova considerada gold-standard —d’alta sensibilitat i especificitat— per al diagnòstic de la hidrocefàlia, durant la pràctica diària fem servir una combinació de diverses tècniques diagnòstiques per elaborar un judici clínic a l’hora de tractar la hidrocefàlia. Entre aquestes, les més usades són la ressonància magnètica (RM) cerebral, els tests neuropsicològics i el mesurament de la PIC mitjançant una punció lumbar o intracerebral.

Tractaments

Els pacients amb hidrocefàlia aguda ocasionada arran d’un mecanisme obstructiu, tumoral o per hemorràgia intracranial acostumen a presentar símptomes al cap d’unes hores o, com a molt, d’uns pocs dies.

Urgència neuroquirúrgica

Aquests casos entren dins del que entenem com una urgència neuroquirúrgica, i això fa que necessitin monitoratge a la Unitat de Cures Intensives (UCI) i, tot sovint, suport de ventilació mecànica. La col·locació d’un drenatge ventricular extern o derivació ventriculoperitoneal alleuja la pressió intracranial i sol ser el primer pas del tractament d’un procés tumoral o una hemorràgia intracranial. 

Hidrocefàlia subaguda o crònica

Els pacients afectats d’hidrocefàlia subaguda o crònica poden presentar un augment progressiu de la PIC i uns símptomes més atenuats, ja que hi actuen els mecanismes de compensació de la pressió intracranial. S’acostumen a programar per a una cirurgia d’implantació de derivació ventriculoperitoneal (DVP), si se’n descarta cap causa obstructiva.

Hidrocefàlia obstructiva

En els casos d’alta sospita d’hidrocefàlia obstructiva —quistos o membranes aracnoidals, tumors de creixement lent…—, és possible el tractament primari de la causa obstructiva, per mitjà d’una resecció tumoral amb fenestració oberta o endoscòpica del quist o de la membrana aracnoidal.

Hidrocefàlia normotensiva

D’altra banda, els pacients que pateixen una hidrocefàlia normotensiva solen presentar amb més freqüència símptomes relacionats amb el deteriorament cognitiu, l’alteració de la marxa i/o l’alteració dels esfínters. En aquests pacients, el diagnòstic etiològic és primordial a l’hora de triar el tractament més adequat. La col·locació d’un drenatge ventricular extern o derivació ventriculoperitoneal sol ser el tractament més habitual. S’hi poden fer servir diversos tipus de vàlvules de derivació ventriculoperitoneal, de pressió d’obertura fixa o programable.

Recuperació i rehabilitació

A causa de l’ampli espectre clínic descrit en els pacients afectats d’hidrocefàlia, la recuperació pot variar molt. En termes generals, els pacients amb hidrocefàlia aguda necessiten un ingrés prolongat a causa de la patologia de base —tumoral o hemorràgica—, però els pacients amb hidrocefàlia subaguda o crònica solen presentar una evolució més ràpida i favorable. Aquests darrers són pacients intervinguts per cirurgia programada que requereixen aproximadament entre 3 i 7 dies d’ingrés hospitalari.

És recomanable de fer la rehabilitació d’aquests pacients en centres específics que disposin de neurorehabilitadors i d’un equip de fisioterapeutes especialitzats. És important la reeducació de la marxa, però també un suport neurocognitiu destinat a ensenyar mecanismes d’estimulació de la memòria tant en el pacient mateix com en els familiars i convivents.

Quins metges tracten la hidrocefàlia a l’Institut Clavel?

Dr. Clavel
Dr. Català
Dr. Montes

Dra. Varela
Dra. Baños
Dr. Barbero

Fonts

  • Epidemiology of idiopathic normal pressure hydrocephalus. A systematic review of the literature (Epidemiologia de la hidrocefàlia idiopàtica de pressió normal. Una revisió sistemàtica de la bibliografia). Martín Láez R., Caballero Arzapalo H., López Menéndez L.A., Arango Lasprilla J.C., Vázquez Barquero A. World Neurosurgery 2015, des.; 84(6):2002-2009.
  • The European iNPH Multicentre Study on the predictive values of resistance to CSF outflow and the CSF Tap Test in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus (Estudi multicèntric europeu iNPH sobre els valors predictius de resistència al fluix de sortida d’LCR i el test de la punció lumbar en pacients amb hidrocefàlia idiopàtica de pressió normal). Wikkelsø C., Hellström P., Klinge P.M., Tans J.T. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry 2013, maig; 84(5):562-568.
  • Diagnosis and management of idiopathic normal-pressure hydrocephalus (Diagnòstic i tractament de la hidrocefàlia idiopàtica de pressió normal). Williams M.A., Relkin N.R. Neurology Clinical Practice 2013, oct.; 3(5):375-385.
  • Diagnostic intracranial pressure monitoring and surgical management in idiopathic normal pressure hydrocephalus. A 6-year review of 214 patients (Monitoratge diagnòstic de la pressió intracranial i tractament quirúrgic de la hidrocefàlia idiopàtica de pressió normal. Una revisió de 6 anys amb 214 pacients). Eide P.K., Sorteberg W. Neurosurgery 2010, gen.; 66(1):80-91.
  • Diagnosis of idiopathic normal pressure hydrocephalus is supported by MRI-based scheme. A prospective cohort study (El diagnòstic de la hidrocefàlia idiopàtica de pressió normal té el suport d’un esquema basat en la ressonància magnètica. Estudi de cohort prospectiu). Hashimoto M. i altres. Cerebrospinal Fluid Research 2010, 31 oct.; 7:18.
  • Development of guidelines for idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Introduction (Desenvolupament de guies per a la hidrocefàlia idiopàtica de pressió normal. Introducció). Marmarou A., Bergsneider M., Relkin N., Klinge P., Black P.M. Neurosurgery 2005, set.; 57(3supl.):S1-S3.
  • Diagnosis, treatment, and analysis of long-term outcomes in idiopathic normal-pressure hydrocephalus (Diagnòstic, tractament i anàlisi dels resultats a llarg termini en la hidrocefàlia idiopàtica de pressió normal). McGirt M.J., Woodworth G., Coon A.L., Thomas G., Williams M.A., Rigamonti D. Neurosurgery 2005, oct.; 57(4):699-705.
  • Diagnosis and management of idiopathic normal-pressure hydrocephalus. A prospective study in 151 patients (Diagnòstic i tractament de la hidrocefàlia idiopàtica de pressió normal. Estudi prospectiu amb 151 pacients). Marmarou A., Young H.F., Aygok G.A., Sawauchi S., Tsuji O., Yamamoto T., Dunbar J. Journal of Neurosurgery 2005, juny; 102(6):987-997.

 

US CAL MÉS INFORMACIÓ?
CONTACTEU AMB NOSALTRES!

Expliqueu-nos el vostre cas perquè us puguem assessorar de forma personalitzada.

Contacte
Compartir en: