¿Qué es la hidrocefalia?

El término hidrocefalia o hydrocephalus deriva del griego: hydro que significa agua y kefale que significa cráneo. Comúnmente diagnosticamos hidrocefalia en pacientes con dilatación del tamaño ventricular, lo que se traduce en un aumento en el volumen de líquido cefalorraquídeo (LCR). Sin embargo, esta definición no incluye la atrofia cerebral causada por enfermedades neurodegenerativas, la llamada hidrocefalia “ex vacuo”. 

Por tanto, es preferible incluir en la definición de hidrocefalia todos aquellos mecanismos que producen una acumulación excesiva de LCR intraventricular, ya sea por aumento en la producción LCR o por una alteración de la circulación o de la absorción de LCR. 

La hidrocefalia es una consecuencia directa de la secreción activa de LCR a través de los plexos coroides de los ventrículos laterales, tercer y cuarto ventrículo (70-80%) y, en menor medida, la formación de LCR extraaracnoidal que proviene de la pared de los capilares. Este aumento de LCR puede correlacionarse con un aumento de presión intracraneal (PIC), pero también podemos encontrarnos con una PIC normal, la llamada “hidrocefalia normotensiva del adulto”. Con frecuencia se asocia a ventriculomegalia, aunque no es imprescindible. De manera similar, el exceso de líquido cefalorraquídeo en el espacio subdural o subaracnoideo en la convexidad craneal puede causar también una hidrocefalia. 

La sintomatología que nos encontramos en estos pacientes suele relacionarse con la mayor o menor rapidez en el aumento del tamaño ventricular y el aumento de la presión intracraneal.

Causas

Las causas varían en función del tipo de hidrocefalia. Exponemos las principales a continuación. 

Hidrocefalia comunicante:

1) Sangrado por hemorragia subaracnoidea.
2) Post-infecciosa: meningitis, ventriculitis.
3) Carcinomatosis.
4) Congénita por déficit en la reabsorción de líquido cefalorraquídeo (enfermedades sistémicas que aumentan la viscosidad del LCR, aumento de la presión en senos venosos, como el pseudotumor cerebrii) o por aumento en su producción (papiloma de plexos).

Hidrocefalia no-comunicante u obstructiva:

1) Tumoral.
2) Membranas o adherencias aracnoideas.
3) Congénitas: obstrucción a nivel del foramen magno o malformación de Chiari, entre otras.


Hidrocefalia normotensiva (Normal Pressure Hydrocephalus, NPH):

Es un síndrome caracterizado por alteración de la marcha, demencia e incontinencia urinaria y/o fecal, mucho más frecuente en persona mayores de 60 años. La designación de “normotensiva” puede ser confusa porque precisa una monitorización continua para demostrar la presencia de ondas específicas de incremento de la PIC. Este aumento de la presión intercraneal suele producirse particularmente durante la fase del sueño REM, de sus siglas en inglés rapid eyed movement. Es uno de los tipos de hidrocefalia más diagnosticados en nuestra práctica clínica por el aumento en la esperanza de vida de nuestra población.

Hidrocefalia compensada:

Algunos pacientes con hidrocefalia de larga evolución alcanzan un estado en el que su tamaño ventricular se mantiene estable. En estos pacientes el seguimiento neurológico mediante pruebas de imagen y/o test neurpsicológicos suele hacerse de forma periódica, con el objetivo de detectar síntoma de deterioro cognitivo que puedan requerir el drenaje de la hidrocefalia.

Cuarto ventrículo aislado:

Pacientes con antecedentes de infecciones prolongadas del sistema nervioso central o reoperados en varias ocasiones de cirugías de revisión derivación ventrículo-peritoneal. Suele ser un síndrome relativamente infrecuente, no obstante, de difícil manejo.
IR A DERIVACIÓN VENTRÍCULO-PERITONEAL

Síndrome de ventrículos colapsados (Slit Ventricles Syndrome):

Se produce en pacientes que llevan derivación ventrículo-peritoneal desde la infancia o desde largo tiempo de evolución. Experimentan un aumento de presión intracraneal sin observarse ventriculomegalia.

Síntomas

Los síntomas varían en función del tipo de hidrocefalia que sufra el paciente. En caso de hidrocefalia aguda, suelen producirse los siguientes: 

  • Cefalea intensa 
  • Náuseas
  • Vómitos
  • Somnolencia 
  • Bajada del nivel de consciencia hasta el coma

Hidrocefalias subagudas o crónicas

Los síntomas más frecuentes son los que exponemos a continuación: 

  • Aumento progresivo de la presión intracraneal, traducido como dolor de cabeza de predominio matutino o que empeoran con maniobras de inspiración profunda, al tumbarse o al cambiar de posición.
  • Deterioro cognitivo progresivo, es decir, pérdida de memoria a corto plazo; alteración de la marcha o lentitud en la realización de movimientos finos o que requieren una coordinación de movimientos; alteración en el control de los esfínteres, tanto urinario como fecal. 

Hidrocefalia normotensiva

Por último, en el caso particular de la hidrocefalia normotensiva (NPH), los síntomas suelen presentarse dentro de la llamada “Triada de Hakim”; aunque no siempre se presentan todos los síntomas de forma conjunta, es habitual encontrarlos en adultos mayores de 60 años con síntomas similares a la demencia: 

  • Deterioro a nivel cognitivo progresivo
  • Apraxia de la marcha
  • Pérdida del control de esfínteres
     

Diagnóstico

El diagnóstico de los pacientes adultos con hidrocefalia continúa siendo un desafío por la gran variedad de etiología y sintomatología ante la que nos encontramos en la práctica clínica diaria. Es habitual asociar ventriculomegalia con shunt, no obstante, en ocasiones resulta complicado encontrar el mecanismo fisiopatológico que origina la ventriculomegalia y si este aumento del tamaño ventricular va acompañado o no de un aumento en la presión intracraneal. Son numerosas las técnicas diagnósticas que actualmente se usan:

Técnicas de neuroimagen

TC craneal, diferentes secuencias de resonancia magnética cerebral y espinal, SPECT cerebral…

Test neuropsicológicos

Para evaluar repercusiones en el deterioro cognitivo del paciente.

Medidas más o menos invasivas de parámetros fisiológicos

Relacionados con la circulación de líquido cefalorraquídeo a través de un registro continuo de las ondas de presión intracraneal con la implantación directa de un sensor de PIC intraventricular/ intraparenquimatoso o mediante punción lumbar.

Dado que no existe una prueba considerada gold-standard (de una alta sensibilidad y especificidad) para el diagnóstico de la hidrocefalia, en nuestra práctica diaria nos valemos de una combinación de varias de técnicas diagnósticas, para elaborar un juicio clínico a la hora de tratar la hidrocefalia. Entre las nombradas, las más usadas son la resonancia magnética (RM) cerebral, los tests neuropsicológicos y la medición de la PIC por punción lumbar o intracerebral.

Tratamientos

Los pacientes con hidrocefalia aguda, ocasionada a raíz de un mecanismo obstructivo, tumoral o por sangrado intracraneal suelen presentar síntomas desde horas a pocos días de evolución.

Urgencia neuroquirúrgica

Estos casos se tratan de una urgencia neuroquirúrgica, por lo que precisan de monitorización en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) y, con frecuencia, soporte ventilatorio. La colocación de un drenaje ventricular externo o derivación ventrículo-peritoneal alivia la presión intracraneal y suele ser el primer paso en el tratamiento de un proceso tumoral o una hemorragia intracraneal. 

Hidrocefalia subaguda o crónica

Los pacientes afectados de hidrocefalia subaguda o crónica pueden presentar un aumento progresivo de la PIC y unos síntomas más atenuados, debido a que actúan los mecanismos de compensación de la presión intracraneal. Suelen programarse para una cirugía de implantación de derivación ventrículo-peritoneal (DVP), si se descarta una causa obstructiva.

Hidrocefalia obstructiva

En los casos de alta sospecha de hidrocefalia obstructiva (quistes o membranas aracnoideas, tumores de crecimiento lento…) es posible el tratamiento primario de la causa obstructiva, mediante resección tumoral o fenestración abierta o endoscópica del quiste o membrana aracnoidea.

Hidrocefalia normotensiva

Por su parte, los pacientes con la llamada hidrocefalia normotensiva, suelen presentar síntomas relacionados con deterioro cognitivo con más frecuencia, alteración en la marcha y/o alteración de esfínteres. En estos pacientes el diagnóstico etiológico es primordial a la hora de elegir el tratamiento más adecuado. La colocación de un drenaje ventricular externo o derivación ventrículo-peritoneal suele ser el tratamiento más habitual. Pueden usarse diferentes tipos de válvulas de derivación ventrículo-peritoneal, de presión de apertura fija o programable.

Recuperación y rehabilitación

Debido al amplio espectro clínico descrito en los pacientes afectados de hidrocefalia, la recuperación puede variar mucho. En términos generales, los pacientes con hidrocefalia aguda precisan un ingreso prolongado debido a su patología de base (tumoral o sangrado), no obstante, los pacientes con hidrocefalia subaguda o crónica suelen presentar una evolución más rápida y favorable. Estos últimos son pacientes intervenidos por cirugía programada que requieren aproximadamente entre 3-7 días de ingreso.

Es recomendable realizar la rehabilitación de estos pacientes en centros específicos que dispongan de neuro-rehabilitadores y equipo de fisioterapeutas especializados. Es importante la reeducación de la marcha, pero también un soporte neurocognitivo destinado a enseñar mecanismos de estimulación de la memoria tanto al paciente como a sus familiares y convivientes.

¿Qué médicos tratan la hidrocefalia en el Instituto Clavel?

Dr. Clavel
Dr. Català
Dr. Montes

Dra. Varela
Dra. Baños
Dr. Barbero

Fuentes

  • Martín-Láez R, Caballero-Arzapalo H, López-Menéndez LA, Arango-Lasprilla JC, Vázquez-Barquero A: Epidemiology of idiopathic normal pressure hydrocephalus: asystematic review of the literature (Epidemiología de la hidrocefalia idiopática de presión normal: una revisión sistemática de la literatura). World Neurosurg 84:2002–2009, 2015.
  • Wikkelsø C, Hellström P, Klinge PM, Tans JT: The European iNPH Multicentre Study on the predictive values of resistance to CSF outflow and the CSF Tap Test in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus (Estudio multicéntrico europeo iNPH sobre los valores predictivos de resistencia al flujo de salida de LCR y la prueba de grifo de LCR en pacientes con hidrocefalia idiopática de presión normal). J Neurol Neurosurg Psychiatry 84:562–568, 2013 24.
  • Williams MA, Relkin NR: Diagnosis and management of idiopathic normal-pressure hydrocephalus (Diagnóstico y tratamiento de la hidrocefalia idiopática de presión normal). Neurol Clin Pract 3:375–385, 2013.
  • Eide PK, Sorteberg W: Diagnostic intracranial pressure monitoring and surgical management in idiopathic normal pressure hydrocephalus: a 6- year review of 214 patients (Monitorización diagnóstica de la presión intracraneal y manejo quirúrgico en la hidrocefalia idiopática de presión normal: una revisión de 6 años de 214 pacientes). Neurosurgery 2010, 66:80-91.
  • Hashimoto et al. Diagnosis of idiopathic normal pressure hydrocephalus is supported by MRI-based scheme: a prospective cohort study (El diagnóstico de hidrocefalia idiopática de presión normal está respaldado por un esquema basado en resonancia magnética: un estudio de cohorte prospectivo). 2010, 7:18.
  • Marmarou A, Bergsneider M, Relkin N, Klinge P, Black PM: Development of guidelines for idiopathic normal-pressure hydrocephalus: introduction (Desarrollo de guías para la hidrocefalia idiopática de presión normal: introducción). Neurosurgery 2005, 57(Suppl):S1-3.
  • McGirt MJ, Woodworth G, Coon AL, Thomas G, Williams MA, Rigamonti D: Diagnosis, treatment, and analysis of long-term outcomes in idiopathic normal-pressure hydrocephalus (Diagnóstico, tratamiento y análisis de los resultados a largo plazo en la hidrocefalia idiopática de presión normal). Neurosurgery 2005, 57:699-705. 27.
  • Marmarou A, Young HF, Aygok GA, Sawauchi S, Tsuji O, Yamamoto T, Dunbar J: Diagnosis and management of idiopathic normal-pressure hydrocephalus: a prospective study in 151 patients (Diagnóstico y manejo de la hidrocefalia idiopática de presión normal: un estudio prospectivo en 151 pacientes). J Neurosurg 2005, 102:987-97.

 

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